ΣΥΝΔΡΟΜΟ MARFAN   ΟΙ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΕΣ ΑΓΩΓΕΣ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ MARFAN  

Η αγωγή με βήτα-αναστολείς :

Μια από τις πιο σοβαρές συνέπειες του συνδρόμου Marfan είναι η πολύ σημαντική διαστολή της αορτής με το πέρασμα των χρόνων. Η θεραπεία με βήτα-αναστολείς εκπροσωπεί τη μοναδική θεραπεία που απέδειξε ότι μπορεί να περιορίσει την αορτική διαστολή στα πλαίσια του Συνδρόμου Marfan.

Ας διευκρινίσουμε ότι σε κάθε άνθρωπο η αορτή διαστέλλεται με την ηλικία, γιατί με κάθε καρδιακή συστολή φαρδαίνει η αορτή όλο και περισσότερο.

Οι βήτα-αναστολείς δρουν μεταβάλλοντας τη δράση του συμπαθητικού συστήματος και της αδρεναλίνης. Το συμπαθητικό σύστημα έχει το ρόλο να επιτρέπει στον οργανισμό να αμύνεται καλύτερα σε εξωτερική επίδραση (στρες, φόβος, σωματική προσπάθεια, υπογλυκαιμία).

Οι βήτα-αναστολείς μειώνουν τον καρδιακό ρυθμό, ιδιαίτερα στις μέγιστες προσπάθειες  : συνήθως στην κορυφή της προσπάθειας, ένας άνθρωπος φτάνει στον καρδιακό ρυθμό 220 σφυγμών το λεπτό μείον την ηλικία του, δηλαδή ο ρυθμός μειώνεται με τη γήρανση. Με τους βήτα-αναστολείς, ο καρδιακός ρυθμός μειώνεται στους 100 ή 110 σφυγμούς το λεπτό. Θα μειώνουν επίσης τη δύναμη συστολής του καρδιακού μυός και την ταχύτητα αποβολής του αίματος από την αριστερή κοιλία της καρδιάς προς την αορτή.

Δεν συνίσταται η θεραπεία αυτή σε ορισμένες περιπτώσεις, π.χ. του διαβήτη και του άσθματος.

Ο καρδιολόγος σας θα σας συμβουλεύει για τη θεραπεία με βήτα-αναστολείς, ανάλογα με τη δική σας κατάσταση.

Οι διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις :

Η επεμβάσεις στις ανιούσα αορτή : Όλες οι επεμβάσεις στοχεύουν στην αντικατάσταση του πιο εύθραυστου μέρους της αορτής, του αρχικού μέρους δηλαδή. Ορισμένες επεμβάσεις περιλαμβάνουν και την αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας.

Οι επεμβάσεις στη μιτροειδή βαλβίδα : Αυτές οι επεμβάσεις δεν είναι αναγκαίες παρά μόνο σε ελάχιστους ασθενείς που παρουσιάζουν το σύνδρομο Marfan.

Η ζωή μετά την εγχείριση με το σύνδρομο Marfan :

Μια τακτική παρακολούθηση συνεχίζεται να είναι απαραίτητη και μετά την επέμβαση. Πράγματι, το σύνολο της αορτής είναι εύθραυστο και απαιτεί μια συνεχή προσοχή.